최근 ‘아이스버킷 챌린지’가 주요 포털사이트 상위 검색어를 휩쓰는 등 열풍이 불고 있다.

‘아이스버킷 챌린지’는 루게릭병(근위축성 측색경화증·ALS) 환자들에 대한 관심을 불러일으키고 기부금을 모으기 위한 이벤트로, 2014년 여름 미국에서 시작된 이후 SNS를 타고 전 세계로 확산됐다.

이 캠페인은 루게릭병 환우들의 고통을 잠시나마 느껴보기 위한 취지이며, 당시 국내에서는 인지도 높은 정치가, 연예인, 각 분야 전문가들이 아이스버킷 챌린지에 참여하면서 그들이 가진 ‘영향력’의 올바른 사용법을 보이기도 했다.

이후 조용히 잦아들었던 아이스버킷 챌린지가 4년 만에 부활하면서 ‘루게릭병’에 대한 사회적 관심도 높아지고 있는 상황이다.

루게릭병은 신경운동세포질별 중 가장 대표적인 질환으로, 대뇌피질의 상부운동신경세포와 뇌줄기 및 척수의 하부운동신경세포 모두가 진행성으로 사멸하는 것이 특징이다. 이후 3~4년이 지나면 호흡기에 의존하는 상태가 되거나 사망에 이르게 되는 무서운 질환이다.

주로 50대 후반부터 발병하는 경우가 많으며, 발병률은 1~2.5명/100,000명이다. 특히 남성이 여성에 비해 1.4~2.5배 발병률이 높다.

초기에는 경미한 근육의 약화로 팔과 다리의 힘이 서서히 빠지면서 손발의 움직임이 서툴러지고, 자꾸 미끄러지거나 넘어지는 모습을 보인다. 이후 혀와 입 근육의 힘도 약해지면서 음식물을 삼키는 것이 어려워지고, 발음이 불명확해지거나 더듬는 모습이 나타난다.

그러나 의식이 뚜렷하고, 감각신경이나 자율신경 등은 거의 침범되지 않아 안구 마우스, 글자판 등을 활용해 눈의 움직임으로 의사소통을 할 수 있지만, 서서히 사지의 위약 및 위축이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 인해 사망에 이른다.

한양대학교 신경과 김승현 교수는 “루게릭병은 혀 근육이 부분적으로 위축되거나 팔이나 다리의 힘이 빠지는 등 환자마다 주된 부위나 정도가 다르다.”면서 “환자의 증상과 경험 많은 의료진에 의한 신체검사 등을 통해 정확한 진단이 가능하다.”고 말했다.

한편 루게릭병은 발병원인도 그 치료법도 전혀 밝혀진 바가 없다. 그저 유전성, 흥분독성, 산화독성, 면역기전, 감염 등의 기전이 서로 상호작용하여 질병을 일으키는 것으로 추정될 뿐이다.

특히 치료는 현재까지는 유전자 치료를 포함해 여러 방법으로 시도하고 있으나 만족할만한 치료 결과를 얻지 못하고 있다. 상품화해 사용하고 있는 치료제는 리루졸(riluzole) 과 라디컷 밖에 없으나 그 효과도 미미하다.

사노피에서 판매하는 ‘리루졸’은 FDA로부터 허가 받은 유일한 ALS 치료제로 운동신경세포를 파괴하는 원인의 하나로 여겨지는 과도한 글루타민산을 억제시키는 의약품이다.

반면 미쓰비시다나베의 ‘라디컷’은 주사제이며 루게릭 환자를 대상으로 일본에서 진행한 임상을 통해 기능장애의 진행 억제 효과를 입증한 의약품이다.